2012 ACR 狼疮性肾炎指南

发布日期：

2012-05-01

英文标题：

American college of rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis.

制定者：

美国风湿病学会(ACR,American College of Rheumatology)

出处：

Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Jun;64(6):797-808.

摘要：

ACR首部狼疮性肾炎指南。

本指南的主要作者、洛杉矶加州大学David Geffen医学院医学教授、风湿病科主任Bevra H. Hahn博士告诉记者，2012年狼疮性肾炎指南是一个重大的进步，因为该指南阐释了LN的总体治疗，而不只是短期治疗。

目前，半数以上的系统性红斑狼疮患者在10年内发展成为LN，高达30％的LN病例在诊断15年内进展为终末期肾脏疾病。肾功能损害仍然是系统性红斑狼疮患者死亡率最重要的预测因素。

制定本指南的ACR小组建议，对于有疾病活动性临床证据、既往未经治疗的所有LN患者，应进行肾活检。不建议1级（光镜下正常，系膜有极少量免疫沉积物）或2级（系膜细胞增生，或光镜下基质扩张伴免疫沉积物局限在系膜区）肾功能损害患者接受免疫抑制治疗。然而，ACR小组建议3级或肾脏病理学改变更严重的患者进行积极治疗。

适当给予基础和短期治疗

“从医生的角度来说，最重要的是：第一，确定患者接受了适当的基础治疗以及短期治疗，” Hahn博士说。“诱导疗法的选择部分取决于病人的种族，根据病人的种族，环磷酰胺给药剂量有2种不同的选择。对于病理组织学改变严重的病例（妊娠期间除外），霉酚酸酯、环磷酰胺联合糖皮质激素是LN诱导改善的主要治疗方案，硫唑嘌呤[AZA]和霉酚酸酯可用于维持改善治疗（妊娠期间除外）。如果标准治疗失败，可考虑利妥昔单抗或钙神经素抑制剂。”

Hahn博士还指出，指南囊括了活动期[LN]孕妇的管理方法。

专门小组得出结论：霉酚酸酯（MMF）“在迄今研究的所有种族中疗效相似。”然而，亚洲人与非亚洲人相比，达到相似疗效所需的MMF剂量可能较低。此外，黑人和西班牙裔患者与白人或亚裔患者相比，对静脉注射环磷酰胺（CYC）的反应较差，因此黑人和西班牙裔患者应考虑使用MMF/麦考酚酸。

布鲁克林纽约州立大学Downstate医学中心风湿科主任医师Ellen Ginzler Web博士说，“在很大程度上，新指南反映LN临床实践中的标准做法。但该指南还明确了以下几点，如建议3级和4级活动性增生性疾病患者接受脉冲类固醇治疗。这也可能会产生一个新问题，这类患者将需要在化疗病房接受治疗，而不是仅仅进行口服治疗。对于大型医疗中心，这不成问题；但对于在医生办公室接受治疗的患者，将有一定的难度。"

积极治疗膜性肾炎

Ginzler博士还注意到，新指南阐述了单纯性膜性肾炎的治疗。“有些人认为单纯性膜性肾炎无需积极治疗，因为其短期和中期预后并不是很糟糕，但我同意指南推荐的比较积极的治疗。单纯性膜性肾炎进展为肾功能衰竭可能不会那么迅速，但长期预后并不好。"

北卡罗莱纳州达勒姆杜克大学医学中心医学副教授、风湿科临床主任、医学博士及公共卫生硕士Megan E.B. clowse说，“指南反映了大多数狼疮中心在过去几年已做的工作，但不一定囊括了非狼疮专业风湿病和肾脏病医生所做的工作，”她说。 “指南强调了MMF和CYC的临床等效性，因此我希望，更多更积极地使用MMF治疗LN。在我看来，MMF具有许多优势，包括使用方便和感染风险小，尤其是对生育的影响有限。此外，有研究表明，在非洲裔女性，MMF较CYC更有效，这一点在指南中也进行了强调。"

Clowse博士补充说，“我认为，指南关于妊娠LN女性的治疗是相当到位的。我可能会更积极地预防性使用硫唑嘌呤，特别是对于有LN病史、在受孕时LN处于静止期的女性。指南指出女性在受孕前至少6周应停用MMF或CYC。我通常的建议是接受MMF或CYC治疗并计划怀孕的女性换用硫唑嘌呤。根据我的经验，这些女性在怀孕期间确实有LN复发加重，使用硫唑嘌呤可能有预防作用。然而硫唑嘌呤治疗妊娠期活动性LN往往是无效的。“

Hahn博士告诉WebMD医学新闻，专门小组没有就钙神经素抑制剂的使用达成共识：这类药物存在潜在肾毒性，但已被证明在短期内可有效治疗膜性狼疮。 “指南对于欧洲狼疮低剂量环磷酰胺[方案]的热情超出了我的预期，”她说。

利妥昔单抗治疗LN的作用仍不明确。“许多专家的经验表明，利妥昔单抗对于某些LN患者是有效的；对照试验结果与这些专家的经验并不相符，因此... 利妥昔单抗被列为相对较晚的干预治疗措施，因为其他治疗已经得到了对照研究的证实，但一些医生愿意较早使用利妥昔单抗，"Hahn博士说。

需要改进的地方

专门小组发现，狼疮患者常规临床护理的某些领域尚需改善。Hahn博士说，“这就是建议所有患者接受基础治疗的原因，也是建议进行肾脏活检的原因。通过活检了解组织学分类、疾病活动性和慢性化水平后，将改变治疗决策的制定。

“应更多地使用适当剂量和疗程的缓解诱导剂，如果可能的话，诱导到维持治疗之间应没有间隔，并尽可能预防不良反应，”她总结说。

Ginzler博士指出指南没有解决维持治疗疗程以及何时逐渐减少MMF剂量的问题，因为这些领域的研究数据较少。

由于LN相关终末期肾脏疾病的发病率越来越高，Ginzler博士指出，这可能部分反映了狼疮患者生存更长这一事实。“在狼疮病人，肝纤维化和其他原因如高血压，可促进动脉粥样硬化的发生发展。许多患者并非由于活动性肾炎进展到肾功能衰竭，而是因为多年累积的不可逆损伤的综合效应，”她说。

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